Mungkin ada dalam kalangan kita pernah tertanya tanya, kenapa sumbang mahram diharamkan dalam agama Islam? Kenapa perkahwinan antara sepupu tak digalakkan. Bagi kes ini, aku rasa baik kita bertanya pada keluarga Hapsburg, antara keluarga diraja terkenal di Eropah.

Sejarah keluarga Hapsburg bermula dengan seorang bangsawan bernama Guntram si Kaya sekitar abad ke-10 Masihi. Setelah cucunya Radbot membina istana Hapsburg, barulah mereka digelar Hapsburg. Untuk mendominasi politik, mereka kerap kali mengahwinkan anak anak mereka dengan bangsawan lain hinggalah Frederick III dipilih oleh Paus Nicholas V mengangkat baginda sebagai Maharaja empayar Holy Roman pada tahun 1452.

Kes sumbang mahram yang pertama berlaku selepas Philip I, anak maharaja Maximilian dan juga cucu Frederick III mengahwini Joanna daripada Castille, pewaris takhta diraja yang mengawal hampir keseluruhan Sepanyol. Perkara ini mewujudkan cabang Hapsburg di Sepanyol yang kemudiannya mendominasi perihal politik di sana.

Walau bagainamapun, keluarga Hapsburg Sepanyol kemudiannya mula mengahwinkan ahli mereka sesama sendiri untuk elakkan pergelutan kuasa. Sepupu berkahwin dengan sepupu, dan pakcik dengan anak saudara perempuan mereka.

Sebelum kita masuk lebih mendalam tentang penyakit keluarga Hapsburg, aku rasa aku kena cerita dulu tentang penyakit genetik. Untuk memahami penyakit genetik, perkara asas yang kita perlu tahu ialah setiap manusia mempunyai separuh bahan genetik daripada ibu dan separuh lagi daripada bapa. Bahan genetik tersebut juga merangkumi gen rosak daripada ibu bapa kita yang mampu cetuskan penyakit.

Walau bagaimanapun, sekiranya ibu bapa kita bukan pembawa penyakit genetik, atau salah seorang sahaja yang ada, kebarangkalian anak mereka nak dapat penyakit tu rendah. Gen rosak ni kita panggil sebagai gen resesif. Gen resesif hanya dapat diaktifkan kalau si anak dapat gen resesif daripada ibu dan bapa. Kalau salah seorang sahaja yang ada, si anak ni akan jadi pembawa.

Sekiranya kita pembawa, dan kita juga berkahwin dengan pembawa, maka anak kita mempunyai peluang untuk dapat penyakit genetik tu sebanyak 25%. Kalau kita pembawa dan berkahwin dengan orang yang ada gen rosak tu, peluang tu naik jadi 50%. Sebab itu pasangan yang mahu berkahwin kena lalui ujian darah hemofilia, sebab hemofilia ni termasuk penyakit genetik dan kebarangkalian dia nak dapat pun sama macam aku tulis tadi.

Sekarang, cuba teka macam mana nak dapat gen resesif dengan cara paling mudah selepas berkahwin dengan pesakit genetik? Dengan berkahwin dengan keluarga sendiri. Disebabkan bahan genetik antara keluarga ni lebih kurang sama, maka peluang nak dapat penyakit lagi senang. Terma untuk benda ni disebut sebagai homozigositi. Kalau untuk sepupu-sepupu, perkahwinan yang pertama ni selamat walaupun masih berisiko, tapi kalau anak mereka ni pun kahwin sepupu jugak, yang ni tak selamat.

Disebabkan keluarga Hapsburg ni kerap ada hubungan sumbang mahram, mereka tanpa sedar telah mewujudkan bermacam macam penyakit genetik kepada keturunan mereka. Sebagai contoh ialah hemofilia, ketidaksuburan dan rahang Hapsburg. Disebabkan masalah genetik jugalah tak banyak keturunan Hapsburg mampu hidup lebih 10 tahun. Ada yang tergugur, ada yang m4ti selepas dilahirkan dan ada yang m4ti semasa tempoh neonatal.

Menurut kajian penyelidik daripada Universiti Santiago de Compostela di Sepanyol, kadar koefisi sumbang mahram daripada Philip 1 hinggalah Charles II (pemerintah terakhir Hapsburg untuk empayar Sepanyol) telah meningkat daripada 0.025 kepada 0.254. Ya lah, macam mana tak naik kalau Charles II tu sendiri anak Philip IV yang berkahwin dengan anak saudaranya, Mariana daripada Austria. Datuk Charles II tu pun sama macam – Philip II berkahwin dengan anak saudaranya, Anna daripada Austria. Kadar koefisi 0.254 tu sudah taraf perkahwinan si ayah dengan anak perempuannya.

Untuk melihat contoh paling teruk penyakit genetik yang muncul sebab sumbang mahram, tengok sahajalah Charles II. Produk sumbang mahram selama 200 tahun. Menurut catatan sejarah, baginda ni hanya mampu bercakap pada umur 4 tahun, belajar berjalan pada umur 8 tahun, pendek, mempunyai masalah penghadaman. Oh ya, baginda kerap kali kencing berd4rah.

Diplomat Perancis mencatatkan Charles II sebagai seorang yang hodoh dan nampak seperti tengah sakit. Disebabkan rahang Hapsburg Charles II yag terlalu ketara, baginda mempunyai masalah untuk bercakap dan lidahnya yang besar menyebabkannya susah untuk memakan dan air liurnya kerap meleleh.

Baginda juga tak mempunyai anak, barangkali dek ketidaksuburan dan mangkat pada umur 39 tahun. Ini secara tak langsung menyebabkan empayar Sepanyol tak mempunyai pewaris takhta dan mewujudkan perang takhta.

Kononnya untuk kekalkan penguasaan, mereka berkahwin sesama sendiri. Barangkali mereka tak pernah menyangka inilah punca kejatuhan mereka. Jadi, belajarlah daripada keluarga Hapsburg tentang kenapa sumbang mahram tak dibenarkan.

Dengan kolam genetik yang sangat kecil, maka makin banyaklah penyakit genetik lain muncul. Disebabkan itulah, aku sebagai ahli biologi lebih menggalakkan kalian berkahwin dengan orang sangat jauh hubungan genetiknya dengan anda. Macam kahwin dengan mat saleh ke, begitu.

RUJUKAN:

Bernstein H, Byerly HC, Hopf FA, Michod RE (September 1985). “Genetic damage, mutation, and the evolution of sex”. Science. 229 (4719): 1277–81. doi:10.1126/science.3898363. PMID 3898363.

Callaway, Ewen (19 April 2013). “Inbred Royals Show Traces of Natural Selection”. Nature News. doi:10.1038/nature.2013.12837

Thornhill NW (1993). The Natural History of Inbreeding and Outbreeding: Theoretical and Empirical Perspectives. Chicago: University of Chicago Press. ISBN 978-0-226-79854-7.

Wolff G, Wienker TF, Sander H (1993). “On the genetics of mandibular prognathism: analysis of large European noble families”. J. Med. Genet. 30 (2): 112–116. doi:10.1136/jmg.30.2.112. PMC 1016265. PMID 8445614.